Mitochondrien: die Kraftwerke der Zelle

Vertiefung zum ThemaZellorganellen

„Mitochondrien sind die Kraftwerke der Zelle“ – diesen Satz kennst du vermutlich. Er stimmt ungefähr, verrät aber wenig: Wie ist ein Mitochondrium gebaut, was passiert dort genau, und warum hast du deine Mitochondrien nur von deiner Mutter? Diese Seite beantwortet die Fragen, die nach dem Merksatz kommen.

Aufbau der Mitochondrien: zwei Membranen, vier Räume

Ein Mitochondrium ist etwa so groß wie ein Bakterium; im Schulmikroskop erscheint es höchstens als winziges Pünktchen, seinen Feinbau zeigt erst das Elektronenmikroskop. Von außen nach innen unterscheidet man:

Die Faltung lohnt sich: In Leber-Mitochondrien ist die Innenmembran etwa fünfmal so groß wie die Außenmembran. Mehr Fläche bedeutet mehr Platz für die Proteine der Atmungskette. Wie viele Mitochondrien eine Zelle hat, hängt von ihrem Energiebedarf ab. Eine Leberzelle kann über tausend enthalten, reife rote Blutkörperchen haben gar keine. In vielen Zellen bilden Mitochondrien außerdem kein Sammelsurium einzelner „Bohnen“, sondern ein Netzwerk, das ständig verschmilzt und sich wieder teilt.

Zellatmung im Überblick: vom Zucker zum ATP

Die Zellatmung lässt sich in einer einzigen Summengleichung zusammenfassen: C₆H₁₂O₆ + 6 O₂ → 6 CO₂ + 6 H₂O. Dahinter stecken aber viele Einzelschritte an verschiedenen Orten. Die Energie der Glucose wird nicht auf einmal frei wie bei einer Verbrennung, sondern portionsweise.

1. Glykolyse (Zytosol)Glucose wird in zwei Moleküle Pyruvat gespalten. Netto entstehen 2 ATP, außerdem werden energiereiche Elektronen auf den Überträger NAD⁺ geladen (es entsteht NADH). Sauerstoff wird hier noch nicht gebraucht.
2. Umbau des Pyruvats (Matrix)Pyruvat wird ins Mitochondrium transportiert. Dort wird ein CO₂ abgespalten, der Rest als Acetyl-Gruppe an einen Träger (Coenzym A) gebunden.
3. Citratzyklus (Matrix)Die Acetyl-Gruppe wird in einem Kreislauf von Reaktionen vollständig zu CO₂ abgebaut. Dabei werden weitere Elektronen auf NAD⁺ und FAD geladen; pro Glucose entstehen 2 ATP.
4. Atmungskette und ATP-Synthase (Innenmembran)NADH und FADH₂ geben ihre Elektronen an die Atmungskette ab. Am Ende nimmt Sauerstoff die Elektronen auf und bildet mit Protonen Wasser. Die dabei frei werdende Energie pumpt Protonen in den Intermembranraum; beim Zurückströmen treiben sie die ATP-Synthase an. Hier entsteht der weitaus größte Teil des ATP.

Wie viel ATP am Ende herauskommt, steht in älteren Büchern oft als „36 bis 38 ATP pro Glucose“. Heutige Schätzungen liegen bei rund 30, weil ein Teil der Protonen ungenutzt durch die Membran zurücksickert und der Transport von Pyruvat, Phosphat und ADP ins Mitochondrium selbst Energie kostet. Die Glykolyse im Zytosol stellt die Seite über das Zellplasma vor; wie Mitochondrien mit den anderen Organellen zusammenarbeiten, zeigt die Hauptseite zu den Zellorganellen und ihren Aufgaben.

Herkunft: Mitochondrien waren einmal Bakterien

Doppelmembran, ringförmige DNA, bakterienähnliche Ribosomen und Vermehrung durch Teilung: Alles spricht dafür, dass Mitochondrien von Bakterien abstammen, die vor sehr langer Zeit von einer Vorläuferzelle aufgenommen und nicht verdaut wurden. DNA-Vergleiche zeigen die nächste Verwandtschaft zu den Alphaproteobakterien. Die Belege dieser Endosymbiontentheorie im Einzelnen findest du auf der Hauptseite. Bemerkenswert ist, was aus dem einstigen Bakterium geworden ist: Die meisten seiner Gene sind im Lauf der Evolution in den Zellkern gewandert. Ein heutiges Mitochondrium könnte allein nicht mehr überleben.

Mitochondrien-DNA: das Erbe der Mutter

Die menschliche Mitochondrien-DNA (mtDNA) ist ein Ring aus 16.569 Basenpaaren. Sie enthält 37 Gene: 13 davon codieren Proteine der Atmungskette und der ATP-Synthase, 22 tRNAs und 2 ribosomale RNAs. Jedes Mitochondrium besitzt mehrere Kopien davon. Alle übrigen Proteine der Mitochondrien – viele Hundert – werden im Zellkern codiert, im Zytosol hergestellt und importiert.

Bei der Befruchtung bringt die Eizelle ihre Mitochondrien mit, die wenigen Mitochondrien der Spermienzelle werden abgebaut. Deshalb wird mtDNA in aller Regel nur über die Mutter vererbt. Das hat Folgen für Erkrankungen, die durch Mutationen in der mtDNA entstehen: Eine betroffene Mutter kann die Veränderung an alle ihre Kinder weitergeben, ein betroffener Vater an keines. Wie schwer jemand erkrankt, hängt oft davon ab, welcher Anteil der mtDNA-Kopien verändert ist. Liegen veränderte und normale Kopien gemischt vor, spricht man von Heteroplasmie. Besonders betroffen sind Organe mit hohem Energiebedarf wie Muskeln, Gehirn und Augen. Was du sonst von Vater und Mutter erbst, erklärt die Seite Was erbt man vom Vater, was von der Mutter?.

Viele Abläufe beim Bau von Proteinen, die in Membranen oder nach außen gelangen, laufen dagegen über ein anderes Team von Organellen: endoplasmatisches Retikulum und Golgi-Apparat.

Fachbegriffe

Cristae

Falten der inneren Mitochondrienmembran; vergrößern die Fläche für Atmungskette und ATP-Synthase.

Matrix

Innenraum des Mitochondriums mit Enzymen des Citratzyklus, mtDNA und Ribosomen.

Zellatmung

Abbau von Nährstoffen mit Sauerstoff zu CO₂ und Wasser, bei dem Energie als ATP gespeichert wird.

ATP-Synthase

Enzym der Innenmembran, das mithilfe zurückströmender Protonen ATP aus ADP und Phosphat bildet.

mtDNA

Ringförmige DNA der Mitochondrien; beim Menschen 16.569 Basenpaare mit 37 Genen, mütterlich vererbt.

Heteroplasmie

Gemisch aus veränderten und normalen mtDNA-Kopien in einer Zelle oder einem Gewebe.

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